مرض فيكساس أو متلازمة فيكساس VEXAS واحدة من الحالات الصحية النادرة، ومن أمراض المناعة الذاتية، تحدث نتيجة هجوم جهاز المناعة لدى الشخص على أنسجة الجسم السليمة، فيؤدي إلى إصابة الجسم بالتهابات تؤثر على كافة أعضاء الجسم الحيوية، وفيما يأتي نعرض وبالتفصيل كل ما تريد معرفته عن هذا المرض وفقاً لما عرض موقع cleveland clinic.
ما هو مرض فيكساس VEXAS
متلازمة فيكساس واحدة من الحالات المناعية الذاتية نادرة الحدوث، تكون نتيجة مهاجمة جهاز المناعة للأنسجة، وخلايا الجسم السليمة مما يؤدي للإصابة بالتهابات وتورمات، غالباً ما تؤثر هذه المتلازمة على أجزاء معينة من جسم الإنسان وهي: الخصيتين، والرئتين، والعيون، والمفاصل، والغضاريف خاصة في غضاريف الأذنين والأنف، والجلد، ونخاع العظم، والأوعية الدموية، والدم، لذا يستوجب تشخيص المرض مبكراً للحد من تأثيراته السلبية في الجسم.
معنى مصطلح فيكساس VEXAS
اسم متلازمة فيكساس “VEXAS” اختصار لخمس خصائص رئيسية، كلها تتعلق بهذه المتلازمة، وهذه الخصائص هي ما يأتي:
- الفجوات (Vacuoles): عبارة عن فجوات تحدث في الخلايا غير الطبيعية تكون مستديرة الشكل، وتكون بشكل خاص في نخاع العظم.
- إنزيم E1: وهو نوع من الإنزيمات التي تنتج إزاء حدوث خلل في جين UBA1، وهو إنزيم غير فعال.
- مرتبط بالكروموسوم X: وهو الجين المتحور والذي يسبب حدوث هذه المتلازمة في الجسم، يقع هذا المتحور على الكروموسوم X.
- الالتهاب الذاتي: يحدث هذا النوع من الالتهابات نتيجة مهاجمة جهاز المناعة للأنسجة السليمة في جسم الإنسان.
- جسدية: وهي عبارة عن الطفرة الجينية المسببة لحدوث هذه المتلازمة بشكل عشوائي، ولا تكون ناتجة عن الوراثة من الأبوين.
أعراض متلازمة فيكساس VEXAS
تظهر على المصاب بمتلازمة فيكساس VEXAS مجموعة من الأعراض، والتي تحدث نتيجة الالتهابات التي يتسبب بها جهاز المناعة، ومن بين هذه الأعراض نورد لكم ما يأتي:
- حدوث حمى وصداع وظهور طفح جلدي.
- انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.
- حدوث أورام في الأنسجة.
- الإصابة بآلام في المفاصل.
- السعال والشعور ضيق التنفس.
- حدوث إحمرار العين.
- الإصابة بتورم الخصيتين.
أسباب متلازمة فيكساس VEXAS
السبب الرئيسي وراء الإصابة بمتلازمة فيكساس VEXAS الإصابة بطفرة جينية في جين UBA1، تسبب هذه الطفرة الجينية عدم قدرة الخلايا على إنتاج إنزيم E1 بالشكل الأمثل، يسهم هذا الإنزيم في تنظيف البروتينات التالفة داخل الخلايا، ونتيجة الخلل فيه يحدث خلل في الجين، وتتراكم البروتينات التالفة والنفايات داخل الخلايا، يسهم ذلك في تحفيز جهاز المناعة، فيحارب النفايات مما يؤدي إلى حدوث التهابات في الأنسجة.
علاج متلازمة فيكساس VEXAS
من الأدوية الشائعة الاستخدام لعلاج متلازمة فيكساس VEXAS منها نذكر ما يلي:
- الكورتيكوستيرويدات ويستخدم لتقليل الالتهاب.
- كما يتم تناول مثبطات المناعة الهدف من تناولها تقليل استجابة الجهاز المناعي المفرطة.
- في الحالات المتقدمة من المرض يتم زرع نخاع العظم لعلاج فشل النخاع.
- قد يحتاج المرضى إلى متابعة حالتهم مع طبيب مختص بأمراض المناعة الذاتية.
